Em escavações arqueológicas foram encontrados corpos de crianças com mielomeningocelo, com mais de 3000 anos. Já Aristóteles e Hipócrates descreveram esta malformação. Estas crianças eram abandonadas ou era lhes dado infanticida, uma vez que era desconhecido o tratamento médico. Os primeiros tratamentos a serem efectuados incluíam a aplicação de substâncias esclerosantes à base de iodo e o enfaixamento do mielomeningocelo, normalmente mal sucedidos.
Foi nos dois últimos centenários, com o aparecimento de novas tecnologias, que se verificou um progressivo aperfeiçoamento no tratamento. Em 1990 com o aparecimento de técnicas como shunts valvulares, das algaliações intermitentes, próteses ortopédicas, torna-se então possível o tratamento da criança particularmente de complicações como: hidrocefalia, problemas ortopédicos e urinários. O encerramento cirúrgico do mielomeningocelo torna-se também possível.
Mas apesar destes extraordinários progressos, ainda há muito por descobrir e aperfeiçoar no sentido de proporcionar uma melhor qualidade e vida à criança/ pais com mielomeningocelo.
O mielomeningocelo é uma das 3 formas de apresentação da espinha bífida. A espinha bífida caracteriza- se por uma malformação congénita da coluna vertebral que surge entre a 3ª e 4ª semana de gravidez, em que a parte posterior das lâminas vertebrais não se fecha. Quando existe um defeito dos arcos posteriores, acompanhado por uma hérniação com envolvimento meningeo e elementos neurais (medula e/ou raízes dos nervos raquidianos), designa-se por mielomeningecelo1. O mielomeningocelo pode aparecer em qualquer segmento da coluna vertebral, mas o mais frequente é na região lombo-sagrada. Pode estar associado a outras malformações do sistema nervoso, tais como a hidrocefalia e a malformação de chiari.
Há 3 tipos de apresentação do mielomeningocelo:
• Mielomeningocelo forma aberta ulcerada – É a forma mais grave do mielomeningocelo, uma vez que a medula espinal fica na superfície corporal totalmente a descoberto(aparece com cor vermelha escura no centro, que corresponde à medula, ladeada por uma zona branca acinzentada que corresponde à piamater). Complicação frequente é a meningite ascendente.
• Mielomeningocelo forma fechada epitilizada– Nesta forma, a herniação apresenta-se recoberta por uma fina camada de pele na sua parte central aumentando de espessura para a periferia.
• Mielomeningocelo com lipoma – Entre a pele e a medula intercala-se tecido adiposo, formando um
lipoma. A pele que recobre está integra, por vezes apresenta-se em angiomas planos. Em 1769, Mongani explica a origem a origem desta malformação, como resultante da super distensão do tubo neural e consequente ruptura do mesmo. Esta super distensão está relacionada com a circulação de licor.
Recklinghausen, em 1886, defende que o mielomeningocelo surge devido a uma falha no encerramento do tubo neural durante o período da embriogénese. Esta é a teoria mais aceite. Apesar de extensos estudos epidemológicos, a causa mantêm-se desconhecida, sendo provavelmente multifactorial:
• Factores teratógénicos – Adição de determinadas substâncias/agentes durante as primeiras semanas da embriogése (agentes bloqueadores do canal de cálcio, fosfolipase c, vitamina A. Deficiência maternal ou fetal em ácido fólico.
• Factores genéticos – Alterações ligadas ao génese PAX 3. Existe uma maior incidência no sexo masculino e em crianças de raça caucasiana.
• Radiações.
• Causa viral – Tem se verificado uma maior incidência durante os meses de inverno.
O diagnóstico é feito durante a gravidez através da medição sérica maternal da alfa fetoproteína, ecografia, amniocentese, e da electroforese da acetilcolinesterase. Devem ser feitos entre a 16ª e a 18º semana de gravidez a fim de permitirem o aborto terapêutico. Após o nascimento a TAC, a RMN, o raio X, a eco-transfontanelar, o electromiograma, a cistografia, a urografia e a cistometria são importantes no despiste dos défices existentes e de outras malformações associadas. As complicações dependem do nível e da extensão da lesão. Quanto mais alta a lesão maiores serão os défices.
A hidrocefalia é também um défice neurológico frequente, 15% dos casos existem há nascença e 80% desenvolvem-se posteriormente. Caracteriza-se por uma acumulação anormal do líquido cefalorraquidiano a nível craniano. As crianças são submetidas à colocação de um shunt ventriculo-peritoneal ou a ventriculocisternostomiaO encerramento cirúrgico é feito nas primeiras 24 horas de vida e tem como objectivo prevenir a infecção e proteger os nervos espinhais.
Os cuidados de Enfermagem são planeados em função dos défices presentes:
• Nas primeiras 48 horas é fundamental manter a criança em decúbito ventral (dorsal se for permitido);
• Fazer penso único de acordo com a prescrição;
• Efectuar balanço hídrico pois pode existir perda de liquor e soro pela mal formação;
• Vigiar sinais de infecção.
– Dificuldade alimentar, engasgo, estridor, apneia, paralisia das cordas vocais, acumulação de secreções e espasticidade, podem indicar a malformação de Chiari.
– Aumento do perímetro encefálico, fontanela hipertensa, olhos em sol poente, dilatação das
veias do couro cabeludo, vómitos, irritabilidade, crises convulsivas e alteração do estado de consciência são indicativos de hidrocefalia activa. É fundamental avaliar diariamente o perímetro cefálico, fazer uma monitorização contínua de sinais vitais e uma avaliação neurológica sempre que necessário.
– Se existe uma bexiga neurogénica flácida é importante iniciar treinos vesicais. É função do enfermeiro fazer ensino aos pais sobre algaliação, bem como avaliar a eficácia desse ensino.
– Se existe diminuição da sensibilidade dolorosa é importante que a criança não sofra acidentes, para isso é necessário ensinar a mãe sobre a importância de afasta-lo de fontes de calor, objectos cortantes e objectos pesados.
– Se a criança apresenta gessos correctivos é importante vigiar sinais e sintomas de comprometimento neurocirculatório, observando as características da pele (cor, retorno vascular, temperatura) e movimentos voluntários.
O prognóstico da saúde da criança com mielomeningocelo depende do défice neurológico presente ao nascimento, incluindo a capacidade motora, a enervação vesical assim como a presença de lesões cerebrais associadas. A morte precoce deve-se normalmente a infecção do sistema nervoso central ou à hidrocefalia grave. A morte tardia é causada por infecção do tracto urinário, insuficiência renal ou complicação do Shunt.
É de fundamental importância o apoio aos pais, com o encaminhamento para as instituições de apoio. Devem entrar em contacto com a assistência social para se informarem das ajudas que existem a nível nacional. Existe a Associação de Espinha Bifída e Hidrocefalia de Portugal que patrocina ajudas técnicas (carrinhos, andarilhos, etc.), ensino especial, colónia de ferias e subsídios que estes pais podem requerer para os seus filhos.
BIBLIOGRAFIA
FENICHEL, Gerald M.; Neurologia Pediátrica, sinais e sintomas; 2ª edição; 1995; Porto Alegre.
Revista do Hospital Pediátrico de Coimbra; Abril 1995.
Revista Rol de Enfermaria; Ano 18; nº 200; Abril 1995.
LLORENS; FIGUEIRAS, G; PICAÑOL; Pediatria para Enfermeiros; 1ª edição; 1972.
ANCANTARA, Pedro de; MACONDES, Eduardo;pedriatia Básica; 6º edição; 1994
BEHRMAN & VANGMAN; Nelson Tratado de Pediatria; 13º EDIÇÃO, Editora Guanabara.
OCEANO, Grupo editorial; Dicionário de Medicina; edição de 1996; Barcelona.
Foi nos dois últimos centenários, com o aparecimento de novas tecnologias, que se verificou um progressivo aperfeiçoamento no tratamento. Em 1990 com o aparecimento de técnicas como shunts valvulares, das algaliações intermitentes, próteses ortopédicas, torna-se então possível o tratamento da criança particularmente de complicações como: hidrocefalia, problemas ortopédicos e urinários. O encerramento cirúrgico do mielomeningocelo torna-se também possível.
Mas apesar destes extraordinários progressos, ainda há muito por descobrir e aperfeiçoar no sentido de proporcionar uma melhor qualidade e vida à criança/ pais com mielomeningocelo.
O mielomeningocelo é uma das 3 formas de apresentação da espinha bífida. A espinha bífida caracteriza- se por uma malformação congénita da coluna vertebral que surge entre a 3ª e 4ª semana de gravidez, em que a parte posterior das lâminas vertebrais não se fecha. Quando existe um defeito dos arcos posteriores, acompanhado por uma hérniação com envolvimento meningeo e elementos neurais (medula e/ou raízes dos nervos raquidianos), designa-se por mielomeningecelo1. O mielomeningocelo pode aparecer em qualquer segmento da coluna vertebral, mas o mais frequente é na região lombo-sagrada. Pode estar associado a outras malformações do sistema nervoso, tais como a hidrocefalia e a malformação de chiari.
Há 3 tipos de apresentação do mielomeningocelo:
• Mielomeningocelo forma aberta ulcerada – É a forma mais grave do mielomeningocelo, uma vez que a medula espinal fica na superfície corporal totalmente a descoberto(aparece com cor vermelha escura no centro, que corresponde à medula, ladeada por uma zona branca acinzentada que corresponde à piamater). Complicação frequente é a meningite ascendente.
• Mielomeningocelo forma fechada epitilizada– Nesta forma, a herniação apresenta-se recoberta por uma fina camada de pele na sua parte central aumentando de espessura para a periferia.
• Mielomeningocelo com lipoma – Entre a pele e a medula intercala-se tecido adiposo, formando um
lipoma. A pele que recobre está integra, por vezes apresenta-se em angiomas planos. Em 1769, Mongani explica a origem a origem desta malformação, como resultante da super distensão do tubo neural e consequente ruptura do mesmo. Esta super distensão está relacionada com a circulação de licor.
Recklinghausen, em 1886, defende que o mielomeningocelo surge devido a uma falha no encerramento do tubo neural durante o período da embriogénese. Esta é a teoria mais aceite. Apesar de extensos estudos epidemológicos, a causa mantêm-se desconhecida, sendo provavelmente multifactorial:
• Factores teratógénicos – Adição de determinadas substâncias/agentes durante as primeiras semanas da embriogése (agentes bloqueadores do canal de cálcio, fosfolipase c, vitamina A. Deficiência maternal ou fetal em ácido fólico.
• Factores genéticos – Alterações ligadas ao génese PAX 3. Existe uma maior incidência no sexo masculino e em crianças de raça caucasiana.
• Radiações.
• Causa viral – Tem se verificado uma maior incidência durante os meses de inverno.
O diagnóstico é feito durante a gravidez através da medição sérica maternal da alfa fetoproteína, ecografia, amniocentese, e da electroforese da acetilcolinesterase. Devem ser feitos entre a 16ª e a 18º semana de gravidez a fim de permitirem o aborto terapêutico. Após o nascimento a TAC, a RMN, o raio X, a eco-transfontanelar, o electromiograma, a cistografia, a urografia e a cistometria são importantes no despiste dos défices existentes e de outras malformações associadas. As complicações dependem do nível e da extensão da lesão. Quanto mais alta a lesão maiores serão os défices.
A hidrocefalia é também um défice neurológico frequente, 15% dos casos existem há nascença e 80% desenvolvem-se posteriormente. Caracteriza-se por uma acumulação anormal do líquido cefalorraquidiano a nível craniano. As crianças são submetidas à colocação de um shunt ventriculo-peritoneal ou a ventriculocisternostomiaO encerramento cirúrgico é feito nas primeiras 24 horas de vida e tem como objectivo prevenir a infecção e proteger os nervos espinhais.
Os cuidados de Enfermagem são planeados em função dos défices presentes:
• Nas primeiras 48 horas é fundamental manter a criança em decúbito ventral (dorsal se for permitido);
• Fazer penso único de acordo com a prescrição;
• Efectuar balanço hídrico pois pode existir perda de liquor e soro pela mal formação;
• Vigiar sinais de infecção.
– Dificuldade alimentar, engasgo, estridor, apneia, paralisia das cordas vocais, acumulação de secreções e espasticidade, podem indicar a malformação de Chiari.
– Aumento do perímetro encefálico, fontanela hipertensa, olhos em sol poente, dilatação das
veias do couro cabeludo, vómitos, irritabilidade, crises convulsivas e alteração do estado de consciência são indicativos de hidrocefalia activa. É fundamental avaliar diariamente o perímetro cefálico, fazer uma monitorização contínua de sinais vitais e uma avaliação neurológica sempre que necessário.
– Se existe uma bexiga neurogénica flácida é importante iniciar treinos vesicais. É função do enfermeiro fazer ensino aos pais sobre algaliação, bem como avaliar a eficácia desse ensino.
– Se existe diminuição da sensibilidade dolorosa é importante que a criança não sofra acidentes, para isso é necessário ensinar a mãe sobre a importância de afasta-lo de fontes de calor, objectos cortantes e objectos pesados.
– Se a criança apresenta gessos correctivos é importante vigiar sinais e sintomas de comprometimento neurocirculatório, observando as características da pele (cor, retorno vascular, temperatura) e movimentos voluntários.
O prognóstico da saúde da criança com mielomeningocelo depende do défice neurológico presente ao nascimento, incluindo a capacidade motora, a enervação vesical assim como a presença de lesões cerebrais associadas. A morte precoce deve-se normalmente a infecção do sistema nervoso central ou à hidrocefalia grave. A morte tardia é causada por infecção do tracto urinário, insuficiência renal ou complicação do Shunt.
É de fundamental importância o apoio aos pais, com o encaminhamento para as instituições de apoio. Devem entrar em contacto com a assistência social para se informarem das ajudas que existem a nível nacional. Existe a Associação de Espinha Bifída e Hidrocefalia de Portugal que patrocina ajudas técnicas (carrinhos, andarilhos, etc.), ensino especial, colónia de ferias e subsídios que estes pais podem requerer para os seus filhos.
BIBLIOGRAFIA
FENICHEL, Gerald M.; Neurologia Pediátrica, sinais e sintomas; 2ª edição; 1995; Porto Alegre.
Revista do Hospital Pediátrico de Coimbra; Abril 1995.
Revista Rol de Enfermaria; Ano 18; nº 200; Abril 1995.
LLORENS; FIGUEIRAS, G; PICAÑOL; Pediatria para Enfermeiros; 1ª edição; 1972.
ANCANTARA, Pedro de; MACONDES, Eduardo;pedriatia Básica; 6º edição; 1994
BEHRMAN & VANGMAN; Nelson Tratado de Pediatria; 13º EDIÇÃO, Editora Guanabara.
OCEANO, Grupo editorial; Dicionário de Medicina; edição de 1996; Barcelona.
Nenhum comentário:
Postar um comentário